Señalización Mitocondrial del Calcio

Resumen de actividad

La investigación realizada por nuestro grupo ha estado centrada en la fisiopatología mitocondrial en cerebro e hígado, en relación con la actividad de los transportadores de mitocondriales de aspartato/glutamato (AGCs). Así, se ha establecido que en hepatocitos deficientes en slc25a13/Citrin, la isoforma hepática causante de citrulinemia tipo II (CTLN2), la expresión exógena de slc25a12/Aralar, la isoforma específica de tejidos excitables, es funcional y revierte parcialmente su fenotipo. Este hallazgo abre nuevas vías terapéuticas para el tratamiento de las enfermedades hepáticas causadas por la deficiencia en SLC25A13/Citrin.

Contribuciones a la sociedad

Citrulinemia tipo II (CTLN2), y la colestasis intrahepática neonatal, causadas por la deficiencia en SLC25A13/Citrin, son enfermedades raras más frecuentes en diferentes zonas de Asia para las que no existen tratamientos eficaces y que requieren la búsqueda de nuevas vías terapéuticas.

Colaboraciones

Colaboraciones nacionales; J.M. Cuezva (CBMSO, Universidad Autónoma de Madrid); María José Casarejos (Instituto Ramón y Cajal de Investigaciones Sanitarias (IRYSCIS); Gloria González-Aseguinolaza (CIMA; Pamplona); Alberto Paradela (CNB, CSIC); María Luz Martínez-Chantar (CiCBiogune, Bilbao).

Colaboraciones internacionales; E. R. S. Kunji (MRC, Universidad de Cambridge, Reino Unido); T. Saheki (Universidad de Kagoshima, Japón).

Tesis doctorales

6.3.3-SEÑALIZACIÓN MITOCONDRIAL-TESIS

Relación de publicaciones ordenadas por fecha de publicación

IF1 ablation prevents ATP synthase oligomerization, enhances mitochondrial ATP turnover and promotes an adenosine-mediated pro-inflammatory phenotype.

Domínguez-Zorita S, Romero-Carramiñana I, Santacatterina F, Esparza-Moltó PB, Simó C, Del-Arco A, Núñez de Arenas C, Saiz J, Barbas C, Cuezva JM.

Cell Death Dis. 2023 Jul 12.14(7):413.

PMID: 37433784

FI: 9

Regulation of neuronal energy metabolism by calcium: Role of MCU and Aralar/malate-aspartate shuttle.

Del Arco A, González-Moreno L, Pérez-Liébana I, Juaristi I, González-Sánchez P, Contreras L, Pardo B, Satrústegui J.

Biochim Biophys Acta Mol Cell Res. 2023 Jun.1870(5):119468.

PMID: 36997074

FI: 5,1

Exogenous aralar/slc25a12 can replace citrin/slc25a13 as malate aspartate shuttle component in liver.

González-Moreno L, Santamaría-Cano A, Paradela A, Martínez-Chantar ML, Martín MÁ, Pérez-Carreras M, García-Picazo A, Vázquez J, Calvo E, González-Aseguinolaza G, Saheki T, Del Arco A, Satrústegui J, Contreras L.

Mol Genet Metab Rep. 2023 Jun.35:100967.

PMID: 36967723

FI: 1,9

A tribute to Sebastián Cerdán and his key contributions to brain metabolism.

Satrustegui J, Larrubia PL, Rodrigues TB, Choi IY, McKenna MC.

J Neurochem. 2023 May 11.

PMID: 37169729

FI: 4,7